3-گىدروكىسسى -4،5-بىس (گىدروكىسىمېتىل) -2-مېتىلپىرىدىن كاس: 65-23-6 ئاق پاراشوك
| مۇندەرىجە نومۇرى | XD90442 |
| مەھسۇلات ئىسمى | 3-گىدروكىسسى -4،5-بىس (گىدروكىسمېتىل) -2-مېتىلپىرىدىن |
| CAS | 65-23-6 |
| مولېكۇلا فورمۇلا | C8H11NO3 |
| مولېكۇلا ئېغىرلىقى | 169.18 |
| ساقلاش تەپسىلاتلىرى | Ambient |
| ماسلاشتۇرۇلغان تامو Code نا بېجى قانۇنى | 29362500 |
مەھسۇلات ئۆلچىمى
| كۆرۈنۈش | ئاق پاراشوك |
| Assay | > 99% |
| زىچلىقى | ئوخشاش ساقلاش ۋاقتى |
| قالدۇق ماددىنىڭ قالدۇقى | <0.5% |
| Identification | ئاكتىپ ئىنكاس |
| قۇرۇتۇشتىكى زىيان | <0.5% |
| كىسلاتا | 2.6 |
سىستاتونىن beta-synthase (CBS) گېنىدىكى ئىككى خىل ئۆزگىرىش ، يېڭى تۇغۇلغان مەزگىلدە قاندىكى مېتونىن مىقدارى ئوخشاش بولمىغان ئىككى خىل ياپون ئاكا-ئۇكىسىدا pyridoxine ئىنكاس قايتۇرمايدىغان گومو سىستېنۇرىيە بايقالغان.ھەر ئىككى بىمار ئىككى خىل ئۆزگىرىشچان ئاللېنىڭ بىرىكمە گېروروگېگوتسى ئىدى: بىرى 194-يىلى (A194 G) يادرودا A دىن G غا ئۆتتى ، بۇ ئاقسىل (H65R) نىڭ 65-ئورنىدا گىستىندىن ئارگىننىڭ ئورنىنى ئالىدۇ. 346 (G346A) يادروسىدىكى G دىن A غا ئۆتۈش ئاقسىلنىڭ (G116R) 116-ئورۇندا گلىكسىندىن ئارگىننىڭ ئورنىنى ئالىدۇ.بۇ ئىككى خىل ئاقسىل ئاقسىل Escherichia coli دا ئايرىم ئىپادىلەنگەن بولۇپ ، ئۇلاردا كاتالىزاتورلۇق پائالىيىتى كەمچىل.گەرچە ئۇلارنىڭ گېنى ئوخشاش بولۇپ ، ئاساسەن دېگۈدەك ئاقسىلنىڭ قوبۇل قىلىنىشىغا قارىماي ، بۇ ئاكا-ئۇكىلار يېڭى تۇغۇلغان مەزگىلدە ئوخشىمىغان دەرىجىدە قان مېتونىننى كۆرسىتىپ بەردى ، بۇ قاندىكى مېتونىننىڭ سەۋىيىسىنىڭ CBS گېنى ۋە ئاقسىلنىڭ قوبۇل قىلىنىشىدىكى كەمتۈكلۈك بىلەنلا بەلگىلىنىدىغانلىقىنى كۆرسىتىپ بېرىدۇ. بولۇپمۇ يېڭى تۇغۇلغان مەزگىلدە مېتونىن ۋە گوموسسىتېين مېتابولىزمىغا قاتناشقان باشقا فېرمېنتلارنىڭ پائالىيىتى.شۇڭلاشقا ، يېڭى تۇغۇلغان بوۋاقلارنى تەكشۈرۈشتە ، قاندىكى مېتونىننىڭ سەۋىيىسى نورمال بولغان تەقدىردىمۇ ، ھەمجىنىسسىزىم كېسىلىگە گىرىپتار بولغان يۇقىرى خەتەرلىك يېڭى تۇغۇلغان بوۋاقلارغا ئىز قوغلاپ دىئاگنوز قويۇش كېرەك ، بۇنداق بولغاندا داۋالاش ئېلىپ بارغىلى بولىدۇ. كلىنىكىلىق كېسەللىك ئالامەتلىرىنىڭ پەيدا بولۇشىنىڭ ئالدىنى ئېلىش ئۈچۈن بالدۇرراق باشلىدى.بۇنىڭدىن باشقا ، يېڭى تۇغۇلغان بوۋاقلاردىكى CBS كەمچىللىكىنى كەڭ كۆلەمدە تەكشۈرۈشنىڭ يېڭى ، تېخىمۇ سەزگۈر ئۇسۇلىنى تەرەققىي قىلدۇرۇش كېرەك.
